橄榄体脑桥小脑萎缩的临床表现

本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女比为1：1，隐袭起病，缓慢进展。

1.小脑性共济失调

小脑功能障碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌歼友而就医历贺。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。由于小脑功能障碍表现头晕、构音障碍（吟诗样语言）、意向性震颤。累及延髓肌群出现吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩及舌肌纤颤等；极少数病例可见软腭肌阵挛；还有部分病例可有面肌的肌束颤动，并可出现面神经瘫痪；少数病例可出现肢体远端肌萎缩和肌束震颤。

2.眼球震颤及眼球运动障碍

本病患者眼球震颤较常见，还可出现上视困难等核上性眼肌麻痹表现，也可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性的临床标志，机制不明。可有视神经萎缩、视乳头氏烂槐苍白等。

3.自主神经功能障碍

如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。

4.锥体束征

本病常有锥体束受累，出现肌张力增高，腱反射亢进，或有伸性跖反射，病理征阳性。但临床上锥体束症状较轻。

5.锥体外系统

有的患者晚期出现锥体外系统疾病的症状和体征，出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤等。本病在中、晚期有部分患者表现为不同程度的痴呆，痴呆特征为皮质下型，其机制尚不十分明确。